Choroba motylkowa: objawy i metody leczenia

Epidermoliza pęcherzowa lub choroba motylkowa, -dość rzadka i groźna choroba. Jest to genetyczna postać zapalenia skóry, która charakteryzuje się wrodzonymi wadami struktury skóry. Niestety, jak dotąd nie ma skutecznego leczenia takiego naruszenia.

Choroba motylkowa: przyczyny i objawy. Jak już wspomniano, taka choroba nosidziedziczny charakter i objawia się, co do zasady, bezpośrednio po urodzeniu dziecka. Jaka jest przyczyna tej choroby? Po pierwsze, musisz wziąć pod uwagę strukturę skóry normalnej osoby.

U ludzi, górna warstwa skóry lub naskórek,jest przeznaczony do ochrony przed wpływem środowiska zewnętrznego. Jest w normalnym stanie połączony z głębszą kulą - skórą właściwą. U pacjentów, u których zdiagnozowano "chorobę motylkową", nie ma połączeń między naskórkiem a skórą właściwą lub nie są wystarczająco silne, aby utrzymać wszystkie warstwy skóry razem. Dlatego skóra takiego dziecka jest podatna na zranienia.

Udowodniono wrodzoną epidermolizę pęcherzowązaraz po urodzeniu. Na skórze znajdują się rany i rany, nawet z najmniejszego zewnętrznego wpływu. Jeśli dziecko ma z tym coś wspólnego, natychmiast pojawia się ślad na skórze. Oczywiście chorobie motylkowej towarzyszy stały ból.

W miarę postępu chorobybłony śluzowe oczu, jamy ustnej i krtani, co utrudnia dziecku jedzenie. W późniejszym okresie może dojść do utraty zębów, uszkodzenia błony śluzowej przełyku i jelit.

Niewątpliwie sama choroba motyla nie jestjest zabójczy. Ale trudno jest żyć w takim stanie. Ponadto trwałe rany, słabo gojące się rany i pęcherzyki to doskonałe bramy dla zakażeń grzybiczych, bakteryjnych i wirusowych. W przypadku braku niezbędnej ostrożności obserwuje się rozwój posocznicy i pojawienie się ognisk martwicy.

Epidermolysis bullous: metody leczenia. Niestety, na dzisiaj choroba jest nieuleczalna. Główne metody leczenia mają na celu zapobieganie infekcjom i rozwojowi sepsy.

W niektórych przypadkach dziecko potrzebujeregularne leczenie hormonami glukokortykoidowymi. Takie leczenie pomaga zapobiegać pojawianiu się wysypek i pęcherzy na skórze, błon śluzowych narządów wewnętrznych. Czasami jest również leczony immunomodulatorami, które pomagają organizmowi zwalczać infekcje.

Chore dziecko potrzebuje stałej opieki,który obejmuje regularną dezynfekcję ran i opatrunków. Ran leczonych z oliwek, witaminy, roztwory, maści z zawartością antybiotyków, napary ziołowe. Bardzo przydatne do skóry pacjenta, to lecznicza kąpiel z wywaru z kory dębu, kolejno, rumianku lub słabym roztworem nadmanganianu potasu.

Szczególną uwagę należy zwrócić na żywność. W pierwszych miesiącach życia karmienie piersią jest obowiązkowe. W przyszłości żywność powinna być płynna, bez soli, przypraw lub niektórych drażniących produktów. Po karmieniu dziecko musi przepłukać usta ciepłą, trawioną wodą - to zapobiegnie pojawianiu się pęcherzyków i ropieniu na dziąsłach.

Buty i ubrania powinny być tak miękkie iwykonane wyłącznie z naturalnych tkanin. Jeśli kości nie są zdeformowane, dziecko musi się poruszyć - pomoże to zapobiec pojawieniu się przykurczy.

Chorobie motylkowatej często towarzyszy rozwójNiedokrwistość, która jest niezwykle niebezpieczna dla chorego dziecka. Dlatego potrzebujesz ciągłego monitorowania stanu krwi, a jeśli to konieczne - transfuzji plazmy i albuminy.

Czasami w leczeniu stosować "octan tokoferolu" -lek, który stymuluje produkcję elastycznych i kolagenowych włókien skóry właściwej. Terapia odbywa się w kilku etapach i zapewnia kilka powtarzających się kursów. U niektórych pacjentów leczenie to stało się zbawieniem.

W każdym razie choroba motyli jest bardzo poważną chorobą, która wymaga ciągłego leczenia.