Choroba Hirschsprunga

Choroba Hirschsprung odnosi się do wad rozwojowychlewa połowa jelita grubego. Charakteryzuje się brakiem komórek zwojowych w podśluzówce i splotu międzymięśniowym. Choroba Hirschsprung u dzieci występuje w stosunku 1: 5000 przypadków. U nastolatków występuje znacznie rzadziej. Chłopcy chorują pięć razy częściej niż dziewczęta. Na tę chorobę charakteryzuje się rodzinna natura dziedziczenia. W niektórych przypadkach choroba wiąże się z pojawieniem się zespołu Downa. U dorosłych choroba Hirschsprunga występuje z lokalizacją w okolicy odbytu. W ciężkich przypadkach może rozprzestrzenić się na dystalną część jelita cienkiego.

W patogenezie choroby znaczącą rolę odgrywabrak wpływu na układ przywspółczulny układu nerwowego. Rezultatem tego stanu jest opóźnienie zwieracza wewnętrznego odbytu relaksacji, co prowadzi do trwałego zmniejszenia spastyczne, hamowanie perystaltyki i ekspansji krokowego. Klinicznie choroba objawia się jako stan zwany megakolonem.

Choroba Hirschsprung może wystąpić wskompensowana, skontrowana i zdekompensowana. Nasilenie stanu patologicznego zależy bezpośrednio od długości miejsca kątowego. Dekompensowana forma objawia się objawami ciężkiej niedrożności jelit.

Charakterystyczne objawy chorobyintensywne bóle, wzdęcia, dudnienie w jamie brzusznej, zaparcia. Opóźnienie stolca jest przewlekłe (w niektórych przypadkach dochodzi do miesiąca). Wzdęcie jest również stałym objawem choroby, jest ciężkie i może prowadzić do trudności w oddychaniu dziecka. Wzdychanie pozostaje nawet po opróżnieniu jelit za pomocą lewatywy. Jego konsekwencję można nazwać pojawieniem się intensywnego bólu. Nudności, wymioty, osłabienie, pogorszenie apetytu są dodawane do głównych objawów choroby. Powikłaniami tego stanu patologicznego są niedokrwistość, deformacja rogów żeber. Występowanie zapalenia, owrzodzenia, wole może prowadzić do uporczywej biegunki, które powodują stan wyczerpania collaptoid.

Rozpoznanie choroby Hirschsprunga rozpoczyna się odkontrola zewnętrzna. Występuje wzrost w okolicy brzucha z powodu ciągłego obrzęku, perystaltycznych skurczów dotkniętych jelit, gęstych mas stolca. Zmianę kurczliwości zwieracza odbytu określa się palcem. Rentgen w pozycji pionowej pozwala uzyskać dość dokładne wyniki. Występuje zmiana w układzie jelitowym z powodu obecności znacznej ilości gazów, które powodują niedrożność. Innymi metodami instrumentalnymi stosowanymi do diagnozowania tego stanu patologicznego są kolonoskopia, irygoskopia. Ten ostatni służy do określenia zasięgu i lokalizacji zwężenia, średnicy suprastenotycznej strefy okrężnicy.

W celu weryfikacji diagnozy stosuje siębiopsja transanalna. Zmniejszenie zwojów nerwowych splotu międzykomorowego jest znakiem, który potwierdza chorobę Hirschsprunga. Podczas operacji ta metoda pomaga określić poziom resekcji.

Leczenie tego stanu patologicznego zależyod surowości jego prądu. Formy kompensowane można wyeliminować za pomocą zachowawczych metod leczenia, w innych przypadkach konieczna jest natychmiastowa interwencja chirurgiczna, polegająca na zastosowaniu kolonostomii, usunięciu strefy aganglionowej, zdekompensowanej, nadmiernie rozszerzonej części jelita grubego. Śmiertelność po leczeniu wynosi do czterech procent.