Zespół Kawasaki: opis, objawy, leczenie

Śluzowy zespół węzłów chłonnych, znanyjako zespół Kawasaki, jest chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się procesami zapalnymi w naczyniach krwionośnych w całym ciele. Choroba dotyka dzieci poniżej 5 lat, choć bardzo rzadko można je zaobserwować w okresie dojrzewania. Zespół Kawasaki atakuje wiele układów narządów, ale głównie tych, których funkcjonowanie jest związane z naczyniami krwionośnymi, skórą, błonami śluzowymi i węzłami chłonnymi. Największe ryzyko to uszkodzenie serca, w którym występuje tętniak tętnicy wieńcowej zakończony zgonem. Śmiertelność wśród pacjentów nieotrzymujących leczenia sięga 1%, a odsetek osób leczonych nie przekracza 0,01%.

Objawy

Na błonach śluzowych oczu, ust i skórywystępują charakterystyczne zaczerwienienia, zgodnie z którymi lekarz może zdiagnozować zespół Kawasaki (zdjęcie nr 1). Wargi pękają i wysychają. Małe języki ("truskawkowy język") mogą pojawić się na języku. Często dochodzi do obrzęku dłoni i stóp, prawdopodobnie wzrostu węzłów chłonnych szyjnych. W zależności od fazy choroby gorączka może wahać się od umiarkowanej (38 ° C) do wysokiej (powyżej 40 ° C). U dzieci, które nie otrzymują leczenia, okres gorączki trwa średnio 10 dni, ale może również trwać od 5 do 25 dni. Tylko lekarz, który przepisze badanie krwi i wyklucza warianty innych podobnych chorób, może dokładnie określić chorobę Kawasaki. Zespół ten jest również diagnozowany za pomocą analizy moczu, elektrokardiogramów i echokardiografii.

Przyczyny

Choroba została po raz pierwszy opisana przez japońskiego T. Kawasaki w 1967 roku, ale dokładna przyczyna choroby jest nadal nieznana. Możliwym warunkiem rozwoju choroby, jak w przypadku wszystkich chorób autoimmunologicznych, jest kombinacja czynników genetycznych i zewnętrznych przypuszczalnie związanych z infekcją. Teoria dziedzicznej predyspozycji wyjaśnia fakt, że choroba najczęściej występuje u Japończyków. W tej chwili nie ma danych dotyczących możliwości zapobiegania zespołowi Kawasaki.

Leczenie

Dzieci z tą chorobą są hospitalizowane ipozostają pod nadzorem lekarza z doświadczeniem w pracy z chorobą. W niektórych przypadkach zespół Kawasaki jest leczony przez kilku specjalistów: kardiologa dziecięcego, reumatologa i specjalistę od chorób zakaźnych. Natychmiastowym wymogiem jest natychmiastowe rozpoczęcie leczenia natychmiast po rozpoznaniu, co może zapobiec możliwemu uszkodzeniu tętnic wieńcowych. Duże dawki immunoglobulin, podawane dożylnie, zatrzymują procesy zapalne, więc rozpoczęcie leczenia w ciągu pierwszych 10 dni, możliwe jest zapobieganie poważnym uszkodzeniom naczyń krwionośnych. Aspiryna jest przepisywana przez cały okres, w którym utrzymuje się gorączka, ale można ją odwrócić, jeśli wystąpią takie objawy, jak ból brzucha, dzwonienie w uszach i krwawienie z żołądka. W przypadku uszkodzenia serca może być konieczne inne leczenie, w tym interwencja chirurgiczna.